Intolerancias Alimentarias: Galactosemia

Además de la Lactosa, la leche posee otros azúcares, de hecho la lactosa es un disacárido formado por una molécula de galactosa y una molécula de glucosa. En la publicación introductoria Intolerancias alimentarias les comenté acerca de un abanico de condiciones producidas por la ausencia o deficiencia de algunas enzimas.
Hoy quiero dedicar este espacio a una condición poco conocida, de carácter hereditario (se transmite de padres a hijos) y que se produce 1 por cada 60.000 nacimientos (en EEUU). Me refiero a la Galactosemia o presencia de Galactosa en sangre.
Cuando el neonato comienza a ingerir leche materna, se espera que su organismo desdoble la molécula de Lactosa y la convierta en Galactosa y Glucosa. Posteriormente, ambas moléculas son metabolizadas por enzimas específicas que la llevan al torrente sanguíneo para ser transportadas por todo el organismo y ser utilizada como fuente de energía.
Cuando el bebé carece de la enzima la galactosa comienza a acumularse rápidamente, causando algunos síntomas como letargo, convulsiones, ictericia, rechazo a la alimentación y tendencia a contraer infecciones y a mediano plazo daño al hígado, cerebro, riñones y la vista. Como verán es una condición muy grave que se manifiesta aproximadamente a la semana del nacimiento.
La galactosemia clásica, se produce por ausencia de la galatosa-1-fosfatouridil transferasa (GFT) y es la más grave de las tres reportadas por la literatura. Puede diagnosticarse antes del nacimiento si se sospecha que los padres son portadores, realizando una cuantificación directa de la enzima GFT, de ésta forma los padres pueden prepararse para el nacimiento y la dieta de por vida que debe llevar el niño.
La Galactosemia es una condición incurable y la única manera de mantenerla controlada es suprimiendo todo tipo de derivados lácteos de la dieta. De igual forma, es imperativo suprimir la proteína de la leche (caseína) y algunos frutos (tomates, albaricoques, naranja, pasas, manzanas) y vegetales (auyama, brócoli, zanahoria, cebolla) que contienen cierta cantidad de galactosa. Asimismo, es importante que los padres se entrenen en la revisión de las etiquetas de alimentos procesados y medicamentos, pues algunos pueden contener pequeñas cantidades de galactosa en su formulación.
En la próxima entrega, mas detalles de ésta condición. Si conoces a alguien que pudiera tener un hijo con ésta condición, pásale ésta información, podría salvarle la vida.

2 comentarios

  1. Buenos dias! No me queda muy claro. ¿Esa intolerancia en bebés tan pequeños se desarrolla aún ingiriendo solo leche materna?. Gracias. Un saludo

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  2. Hola Mogaire, en efecto la Galactosemia se manifiesta a los pocos días de ingerir leche materna, de alli lo grave de ésta condición. Como los organos del neonato están aún "a prueba" los daños al higado y riñones se producen rápidamente. La única solución es suprimir toda fuente de lacteos y suplementar con calcio, de ésto escribiré la próxima semana. GRacias por tu comentario!!!

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