Galactosemia: Cuando la lactancia materna no es una opción

Antes de continuar escribiendo, quiero dejar constancia que en Cocina Segura somos 100% pro-Lactancia Materna, sin embargo, considero importantísimo que ustedes conozcan a través de nuestro portal, que existe una condición en la que ésta no es la opción para alimentar al bebé: La Galactosemia

El único caso donde la lactancia materna no es una opción para alimentar al neonato sucede cuando por ausencia de la enzima Galactosa-1-Fosfato-Uridiltransferasa la galactosa que contiene la leche materna no puede ser metabolizada, acumulándose en algunos órganos del bebé y causando los característicos síntomas de la enfermedad: Afección del sistema nervioso central, cataratas, daño hepático y renal entre otros. Para mas detalles, le recomiendo leer  "Intolerancias alimentarias: Galactosemia" publicado la semana pasada.

Los carbohidratos de la leche materna son en un 90% provenientes de la lactosa (glucosa+galactosa) por lo que ante la sospecha de ésta condición, debe suprimirse la leche materna y sustituirse con hidrolizados de soya, pues incluso aquellos hidrolizados de proteína de leche pueden contener cantidades significativas de lactosa y desencadenar los síntomas.

Con una condición así, los padres deben asesorarse de cómo nivelar la ingesta de calcio del niño para prevenir retardo en el crecimiento y otras afecciones asociadas a la deficiencia de este mineral. Hay muchos alimentos ricos en calcio y múltiples fuentes sintéticas. La selección de una u otra dependerá del cuadro, la edad y la condición de cada paciente.

Alimentos prohibidos: Lo básico es suprimir todos los lácteos incluyendo  yogurt, quesos frescos, quesos madurados, suero de leche, mantequilla, margarina (algunas son producidas sin leche, por lo que es recomendable revisar las etiquetas), hidrolizados proteicos, caseína, vísceras (riñones, hígado, corazón, etc).

Adicional a lo anterior, los pacientes con galactosemia deben estar atentos a las etiquetas de los medicamentos, ya que como les comenté en mi post “Cuidado con los excipientes en los medicamentos” la lactosa (y por ende la galactosa) puede incluirse como parte de los ingredientes inertes de ellos en cantidades contraindicadas para alguien que no la puede procesar.

En el colegio o cuando se planea comer fuera de casa, la alimentación del niño con galactosemia puede ser un dolor de cabeza. Una gran cantidad de alimentos semi-procesados y algunos ingredientes empleados en la elaboración de las recetas más comunes, pueden contener lactosa o galactosa, por lo que deben consultarse los ingredientes y las etiquetas de los productos.

El diagnóstico de ésta condición se debe realizar entre el 7mo y el 15vo día de nacido.

En Venezuela, el screening de laboratorio avanzado se puede enviar a IDEA (Instituto de Estudios Avanzados), Cortada del Guayabo (al lado de la Universidad Simón Bolívar), Caracas. Tlf. +58(2)9620254.

El estudio genético se podrá realizar en:

• IVIC (Instituto Venezolano de Investigaciones Científicas), Carretera Panamericana, Km 18, Edo. Miranda.  Tlf: +58(2)5041138;
• Instituto de Medicina Experimental - Universidad Central de Venezuela: Tlf. +58(2)6053411;
• Centro Médico Docente la Trinidad - Laboratorio de Pruebas Especiales: Tlf: +58(2)9933122.