Intoleracias alimentarias: Fructosemia y otros EIM

Es cada vez más frecuente encontrar personas que restringen el consumo de frutas pues piensan que les aumentará de peso. No obstante, para algunas personas ingerirlas podría representar una visita por varios días al hospital, pues le producen una cascada de reacciones adversas que comprometen significativamente su salud. Hoy les comentará acerca de uno de los errores innatos del metabolismo más subdiagnosticado: Intolerancia a la fructosa.


Los errores innatos del metabolismo (EIM) representan un grupo de enfermedades donde la alteración genética de la estructura ó de la función de un enzima o coenzima da lugar a un defecto en una reacción en cadena. El resultado de esta anomalía provoca un aumento de la concentración del sustrato, una disminución de la formación del producto o una activación de vías metabólicas alternativas con la posibilidad de producir metabolitos tóxicos.

Las alteraciones en el metabolismo de los hidratos de carbono pueden englobarse en 4 grandes grupos:

  1. Enfermedades por depósito de glucógeno (glu- cogenosis).
  2. Alteraciones en el metabolismo de la galactosa.
  3. Alteraciones en el metabolismo de la fructosa.
  4. Hipoglucemias.

Los defectos metabólicos de la fructosa comprenden tres variedades, de herencia autonómica recesiva:

La fructosuria esencial o benigna es, como su nombre indica, un trastorno leve, sin repercusión clínica, de hallazgo casual en la determinación de cuerpos reductores en orina (por ello su incidencia es desconocida). No está indicado tratamiento médico ni dietético y su pronóstico es excelente.

El déficit de fructosa 1,6-difosfatasa se manifiesta como una incapacidad para sintetizar glucosa a partir de otros precursores como fructosa o galactosa. Se puede manifestar durante el periodo neonatal como crisis de hipoglucemia y acidosis láctica ante periodos de ayuno o situaciones de estrés que incrementen las demandas de glucosa en el bebé pues los que padecen esta deficiencia, dependen de la ingesta y de las reservas de glucógeno para mantener la glucemia en valores normales.

El tratamiento en los periodos intercrisis se enfoca en evitar periodos de ayuno prolongado (en lactantes evitar pausas mayores de 4 horas incluso durante la noche) y limitar la ingesta de fructosa, sacarosa y sorbitol.

La intolerancia hereditaria a la fructosa, más conocida como FRUCTOSEMIA, es un déficit en la enzima fructosa-1,6-bifosfato aldolasa. Se caracteriza por una intolerancia a los alimentos que contienen fructosa o el azúcar común: la sacarosa (constituida por una molécula de glucosa y una de fructosa). Si el niño recibe lactancia materna estará asintomático hasta la introducción de la alimentación complementaria (frutas, productos con azúcar añadido o fórmulas lácteas con sacarosa) o ante la introducción de fórmulas infantiles (sustitutos o complementos de la lactancia materna) que contienen azúcar añadido en su formulación.

El tratamiento consiste en evitar la ingesta de fructosa, y por ello de sacarosa.

Los alimentos ricos en fructosa son las frutas (incluidos frutos secos), el azúcar de mesa y todos los alimentos edulcorados con sacarosa (jarabes, postres y casi cualquier producto manufacturado).

Algunos vegetales también contienen pequeñas cantidades de fructosa: (Fuente: Revista Chilena de Nutrición)



Hay que tener especial cuidado con los edulcorantes, ya que pueden contener fructosa o sorbitol que también es tóxico para estos pacientes. La sacarina, ciclamato y aspartame sí están permitidos, no obstante debe manejarlos con especial atención especialmente cuando se trata de niños pequeños.


Es muy importante ser estricto con la dieta porque, aunque las pequeñas transgresiones no produzcan clínica, puede desarrollarse el cuadro de toxicidad crónica que puede incluso afectar el crecimiento. Asimimo, es importante tener en cuenta que el consumo de una dieta pobre en frutas y moderada en verduras hace aconsejable la suplementación con vitamina C y ácido fólico para evitar deficiencias que ha mediano plazo pueden resultar nocivas para la salud.

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