Es cada vez más frecuente
encontrar personas que restringen el consumo de frutas pues piensan que les
aumentará de peso. No obstante, para algunas personas ingerirlas podría
representar una visita por varios días al hospital, pues le producen una
cascada de reacciones adversas que comprometen significativamente su salud. Hoy
les comentará acerca de uno de los errores innatos del metabolismo más
subdiagnosticado: Intolerancia a la fructosa.
Los errores innatos del
metabolismo (EIM) representan un grupo de enfermedades donde la alteración
genética de la estructura ó de la función de un enzima o coenzima da lugar a
un defecto en una reacción en cadena. El resultado de esta anomalía provoca un
aumento de la concentración del sustrato, una disminución de la formación
del producto o una activación de vías metabólicas alternativas con la
posibilidad de producir metabolitos tóxicos.
Las alteraciones en el
metabolismo de los hidratos de carbono pueden englobarse en 4 grandes grupos:
- Enfermedades por depósito de glucógeno (glu-
cogenosis).
- Alteraciones en el metabolismo de la
galactosa.
- Alteraciones en el metabolismo de la fructosa.
- Hipoglucemias.
Los defectos metabólicos de la
fructosa comprenden tres variedades, de herencia autonómica recesiva:
La fructosuria esencial o
benigna es, como su nombre indica, un trastorno leve, sin repercusión
clínica, de hallazgo casual en la determinación de cuerpos reductores en
orina (por ello su incidencia es desconocida). No está indicado tratamiento
médico ni dietético y su pronóstico es excelente.
El déficit de fructosa
1,6-difosfatasa se manifiesta como una incapacidad para sintetizar
glucosa a partir de otros precursores como fructosa o galactosa. Se puede
manifestar durante el periodo neonatal como crisis de hipoglucemia y acidosis
láctica ante periodos de ayuno o situaciones de estrés que incrementen las
demandas de glucosa en el bebé pues los que padecen esta deficiencia, dependen
de la ingesta y de las reservas de glucógeno para mantener la glucemia en
valores normales.
El tratamiento en los
periodos intercrisis se enfoca en evitar periodos de ayuno prolongado (en
lactantes evitar pausas mayores de 4 horas incluso durante la noche) y limitar
la ingesta de fructosa, sacarosa y sorbitol.
La intolerancia
hereditaria a la fructosa, más conocida como FRUCTOSEMIA, es
un déficit en la enzima fructosa-1,6-bifosfato aldolasa. Se caracteriza por
una intolerancia a los alimentos que contienen fructosa o el azúcar común: la
sacarosa (constituida por una molécula de glucosa y una de fructosa). Si el
niño recibe lactancia materna estará asintomático hasta la introducción de
la alimentación complementaria (frutas, productos con azúcar añadido o fórmulas
lácteas con sacarosa) o ante la introducción de fórmulas infantiles
(sustitutos o complementos de la lactancia materna) que contienen azúcar
añadido en su formulación.
El tratamiento consiste en
evitar la ingesta de fructosa, y por ello de sacarosa.
Los alimentos ricos en fructosa
son las frutas (incluidos frutos secos), el azúcar de mesa y todos los
alimentos edulcorados con sacarosa (jarabes, postres y casi cualquier producto
manufacturado).
Algunos vegetales también
contienen pequeñas cantidades de fructosa: (Fuente: Revista Chilena de Nutrición)
Hay que tener especial cuidado
con los edulcorantes, ya que pueden contener fructosa o sorbitol que también
es tóxico para estos pacientes. La sacarina, ciclamato y aspartame sí están
permitidos, no obstante debe manejarlos con especial atención especialmente
cuando se trata de niños pequeños.
Es muy importante ser estricto
con la dieta porque, aunque las pequeñas transgresiones no produzcan clínica,
puede desarrollarse el cuadro de toxicidad crónica que puede incluso afectar
el crecimiento. Asimimo, es importante tener en cuenta que el consumo de una
dieta pobre en frutas y moderada en verduras hace aconsejable la suplementación
con vitamina C y ácido fólico para evitar deficiencias que ha mediano plazo
pueden resultar nocivas para la salud.
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